MRI
Xơ cứng rải rác.(18/04/2011)

 

XƠ CỨNG RẢI RÁC

 (MS_multiple sclerosis)

 

 

Bs Lê Văn Dũng

 

Khoa CĐHA Chợ Rẩy

 

 

 

 Giới thiệu 

 Dịch tễ học, bệnh học và sinh bệnh học

 Lâm sàng

 Xét nghiệm

 Hình ảnh học MRI 

 Tiêu chuẩn chẩn đoán

 Kết luận

 Tài liệu tham khảo

 

GIỚI THIỆU

 

Xơ cứng rải rác (MS_multiple sclerosis) là một bệnh viêm của hệ thần kinh trung ương trong với đặc trưng các mảng mất myelin tại não bộ và tuỷ sống. Bệnh đã được biết lần đầu tiên cách nay 160 năm bởi một thày thuốc Scotland. Bệnh được Cruveihier mô tả năm 1835 và tiếp nối các tác giả Dejong, Prineas, Johnson và Mc Donald. Nguyên nhân bệnh sinh chưa rõ và xuất hiện chủ yếu ở người trẻ, nhưng cũng ảnh hưởng người lớn tuổi

Lâm sàng bệnh lan tỏa và thay đổi, bệnh tổn thương hủy myelin xuất hiện tiếp nối và rải rác không theo một trình tự giải phẩu ở chất trắng của hệ thần kinh trung ưng nên triệu chứng đa dạng. Bệnh biến đổi theo từng đợt với sau mỗi đợt bệnh có thay đổi giảm đi hay làm rõ ràng một số triệu chứng

Chẩn đoán bệnh lý MS dựa vào lâm sàng nhưng có những bổ sung các xét nghiệm cận lâm sàng như MRI, dịch não tủy, điện thế gợi

 

DỊCH TỄ

Tỷ lệ mắc bệnh toàn bộ là 1/100.000 dân và có sự thay đổi theo từng khu vục trên thế giới: ở Pháp khoảng 40/100.000, Bắc Mỹ và Bắc Âu khoảng 6-14/100.000, Canada khoảng 30-60/100.000.

Thường nữ hay gặp hơn nam

Tuổi phát bệnh là 20-40 tuổi chiếm 70%

Da trắng nhiều hơn da đen và vùng khí hậu ôn đới hay gặp hơn

 

SINH BỆNH HỌC: Liên quan yếu tố di truyền, môi trường và nhiễm virut…

 

BỆNH HỌC VÀ SINH LÝ BỆNH

-Bệnh tổn thương ở hệ thần kinh trung ương cấp tính hay mạn tính và có thể thấy hai loại này ở bất kỳ thời điểm nào của bệnh

-Đặc trưng của bệnh cấp tính là phản ứng viêm đang hoạt động chủ yếu lympho T và đại thực bào. Đại thực bào hoạt động thực bào các mảnh vỡ từ hủy myelin

-Tổn thương mạn tính không còn đặc trưng thâm nhiễm Lympho T và đại thực bào mà có hiện tượng cấu tạo không myelin, tăng sinh tế bào đệm cùng tế bào sao hình sợi. Có thể thấy tái sinh myelin mỏng và rải rác quanh sợi trục nhưng không nguyên vẹn như bao đầu

-Nguyên nhân gây nên bệnh MS cũng như bệnh tự miễn khác do sự tương tác mẫn cảm gen và ảnh hưởng môi trường

 

LÂM SÀNG

1. Các triệu chứng khởi bệnh

Xuất hiện đột ngột, rải rác, thay đổi, có thể thoáng qua

Yếu hoặc tê một hay nhiều chi

Châm chích quanh thân hoặc các chi

Liệt cứng hay thất điều một hay nhiều chi, tăng phản xạ gân xương, giảm phản xạ da bụng, bìu và Babinski (+) một hay hai bên

Dấu L’hermitte, đau dây thần kinh số V vô căn, chóng mặt, Nystagmus, thất điều tiểu não, mù mắt.

Các triệu chứng có thể thoái lui hoặc tồn tại và bùng phát tạo nên bệnh lý xơ cứng rải rác

2. Các triệu chứng hình thành bệnh

Tổn thương bó tháp: 80% trường hợp

Triệu chứng tùy thuộc mức độ tổn thương như viêm tủy cắt ngang, liệt nhẹ một hoặc hai chi dưới. Đợt đầu liệt vận động có thể hồi phục. Sau tiến triển nhiều đợt nặng lên gây liệt cứng hai chi dưới

*Tổn thương dây thị thần kinh giác: Viêm thần kinh thị

Mờ mắt, song thị, mất thị lực tạm thời. Hiếm có thể gây mất thị lực hoàn toàn

*Tổn thương đường cảm giác:

Chủ yếu cột sau của tủy rất hay gặp với biểu hiện rối loạn cảm giác như châm chích khó chịu, kiến bò, tê, cảm giác như thiêu đốt. Hiện tượng L’hermite: Như điện giật chạy dọc xuống lưng và chi

*Tổn thương tiểu não:

Đi lại khó khăn, thực động tác không theo ý muốn. Run tư thế hữu ý một hoặc hai bên

*Tổn thương tiền đình:

Chóng mặt tự phát hoặc cảm giác chóng mặt, nôn, buồn nôn

Mystagmus mọi hướng

*Tổn thương các dây thần kinh sọ:

Liệt vận nhãn theo trình tự dây số VI, III. Liệt chức năng nhìn do tổn thương dải dọc sau. Đau dây thần kinh số V.Tổn thương dây số VII gây liệt mặt trung ương và ngoại biên

*Biểu hiện tâm thần:

Hội chứng hưng cảm, trầm cảm, suy giảm trí tuệ

*Các triệu chứng khác:

Động kinh toàn thể, các cơn tăng tương lực cơ nữa người. Rối loạn chức năng nói, tình dục, chức năng tiểu đại tiện

Các kiểu tiến triển và tiên lượng

1-Tiến triển:

Bệnh xơ cứng rải rác tiến triển từng đợt và giữa các đợt bệnh giảm ít nhiều hoặc hoàn toàn

Mỗi đợt có các triệu chứng mới hoặc nặng lên triệu chứng trước đó

Các đợt hình thành từ vài giờ đến vài ngày, tiếp đến là sự ổn định rồi giảm (Một phần hay hoàn toàn) trong vài ngày, vài tuần sau đó

Những đợt kéo dài thì sự hồi phục ít và ít có khả năng hồi phục bệnh. Tần suất các cơn khác nhau mỗi bệnh. Tỷ lệ tái phát cơn trong năm đầu là 75%

Có 3 thể tiến triển thường gặp:Tiến triển dần dần và nặng ngay từ đầu; Phối hợp từng đợt và dẫn đến nặng; Khoảng 10% bệnh thể nhẹ thời gian đợt bệnh ngắn, thời gian lui bệnh kéo dài. Có thể tái phát chậm 10à 15 năm

2-Tiên lượng:

Bệnh mãn tính tiến triển, tuổi trung bình bệnh từ 10-15 năm từ khi phát hiện bệnh, một số kéo dài 30 năm

Tử vong do biến chứng nằm lâu, tắc mạch…

 

CÁC XÉT NGHIỆM

1- Điện thế gợi: Đáp ứng điện của não đối với kích thích bên ngoài (Thị giác, thình giác, cảm giác và vận động). Do tổn thương myelin nên phản ứng kích thích chậm lại và điện thế gợi cho thông tin tổn thương đường dẫn truyền thần kinh

2-Xét nghiệm dịch não tủy

Bình thường 20% trường hợp

Tăng tế bào 1/3 trường hợp (5-20 lymlocytes/ mm3)

Tăng protein toàn phần 40% trường hợp

Tăng phân bố Gammaglobulin

Có sự hiện diện của oligoclonal bands 90-95% trường hợp

 

HÌNH ẢNH MRI TRONG BỆNH XƠ CỨNG RẢI RÁC

Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) là phương phát lựa chọn trong chẩn đoán MS. Kể từ khi có MRI thì có thể cho thấy nhiều tổn thương (Rải rác trong không gian), một số trong đó có thể xuất hiện lâm sàng và MRI có thể cho thấy tổn thương mới cho lần chụp tiếp theo (Rải rác trong thời gian).

Tổn thương thật rõ ràng tương ứng với các máy từ trường cao, do vậy cần thực hiện trên mày MRI ≥ 1 T. Máy từ trường thấp với hình dạng mở chỉ thực hiện cho bệnh nhân có hội chứng sợ khi chui vào ống hoặc những người béo phì. Với máy MRI 3-T thì sự phát hiện và mô tả của MS một lần nữa tăng lên.

Về kỹ thuật khảo sát MRI trong khảo sát MS: Tùy theo lâm sàng và vị trí tổn thương ta có thể sử dụng các mặt phẳng cắt, các chuổi xung như T1W, T2W, PD, FLAIR, STIR, DWI, MRS và tiêm thuốc Gd với độ dày lát cắt khoảng 3-5mm

 

Hình ảnh

MRI sọ não hoặc cột sống với có hoặc không tiêm Gadolinium sẽ thực hiện tùy theo khi lâm sàng nghi ngờ tổn thương thần kinh khu trú 

-MS là đặc trưng vùng phân bố tổn thương chất trắng. Điều này cần phân biệt các tổn thương từ mạch máu

-Trên lều tổn thương có dạng mảng, tròn, bầu dục…liên quan thùy thái dương; Ở vùng quanh não thất, có dạng bầu dục với trục lớn vuông góc bề mặt não thất, hình dạng đặc trưng như ngón tay (Dấu ngón tay Dawson); Nó đặc trưng chỉ liên quan xuất hiện thể chai.

Nhiều tổn thương quanh não thất: Axial PD và Sagittal FLAIR

Tổn thương đặc trưng cóp hình bầu nằm cạnh não thất bên (“Dawson finger”).

Một trong những tiêu chuẩn rải rác trong không gian ( Ít nhất 3 tổn thương quanh não thất)

-Phổ biến nhất tổn thương dưới lều là dạng mảng ở bề mặt cầu não, cuống tiểu não và chất trắng cạnh não thất IV. Trong bệnh lý mạch máu nhỏ đôi khi có liên quan ở thân não nhưng thường đối xứng và trung tâm, trong khi MS là liên quan ngoại biên

Những vị trí tổn thương MS tăng trên T2W: Tổn thương cuống tiểu não giữa bên(T)(a)( Tiêu chuẩn rải rác trong không gian), tổn thương chất trắng quanh não thất cạnh thành bên của não thất bên (P)(b), Khu trú cạnh vỏ của hủy myelin ở thùy trán bên (P) và mảng nhỏ trong chất trắng sâu của thùy đính (T)(c), Tổn thương ở thể chai (d).

-Những tổn thương chất trắng sâu là không đặc hiệu và có thể thấy nhiều bệnh

-Những tổn thương cạnh vỏ não là đặc biệt với MS: Tổn thương tiếp giáp với vỏ não và chạm vào vỏ não. Không nên dùng từ dưới vỏ não để mô tả tổn thương này vì thuật ngữ này ít đặc hiệu với ngụ ít vùng rộng lớn có thể lan đến não thất. Trong bệnh lý mạch máu não nhỏ, những tổn thương cạnh vỏ não là không liên quan. Nên tổn thương các mạch máu nhỏ không chạm vào vỏ não

Trong MS tổn thương chạm đến vỏ não(Tiêu chuẩn rải rác trong không gian), ngược lại tổn thương mạch máu nhỏ không chạm vào vỏ não

-Tổn thương liên quan thùy thái dương là cũng đặc hiệu trong bệnh MS. Trong bệnh lý não do bệnh lý cao huyết áp thì tổn thương chất trắng thấy được vùng thùy trán và thùy đính, không phổ biển thùy chẩm và thùy thái dương

-Tổn thương bắt Gadolinium là phản ánh tổn thương đang hoạt động, sự bắt Gd phù hợp với tổn thương hàng rào mạch máu não do quá trình viêm đang diễn ra (Vài ngày đến vài tuần). Thường thấy được sự kết hợp của tổn thương bắt thuốc hoặc không bắt thuốc phản ảnh tổn thương mạn tính của quá trình hủy myelin

Rãi rác theo thời gian trong bệnh lý MS

Axial PD và Axial T1 + Gd: Sau 3 tháng viêm dây thần kinh thị

Xuất hiện những tổn thương vị trí khác từ khi xuất hiện lần xuất lần đầu (Rải rác theo thời gian). Sự bắt thuốc Gd của tổn thương cần thiết chỉ một trên MRI ít nhất 3 tháng sau xuất hiện lân sàng

Viêm dây thần kinh thi mắt bên (T) trong bệnh MS. Trên hình coronal STIR xuất hiện bình thường dây thần kinh bên (P) với tín hiệu như chất trắng nhu mô não. Còn dây thần kinh bên (T) có tín hiệu tăng thích hợp với viêm dây thị động hoạt động

-Trong bệnh nhân bùng phát lâm sàng lần đầu với nhiều tổn thương trên MRI (Tức là >10) xuất hiện bắt thuốc Gadolinium trong hầu hết hoặc tất cả nên cầu chẩn đoán phân biệt với ADEM trong lần thứ nhất xuất hiện. Bệnh sử xảy ra gần đây bệnh nhân có chủng ngừa hoặc bệnh nhiễm vi-rút có thể nghi ngờ chẩn đoán nhiễm ADEM. Tuy nhiên cần lưu ý loại trừ xuất hiện và một số bệnh nhân bệnh MS xuất hiện bùng phát và dạng bệnh hủy myelin hoạt động ngay từ lúc bắt đầu.

-Trên T1W: ở giai đoạn cấp thì đồng hoặc giảm nhẹ tín hiệu; giai đoạn mạn thì giảm tín hiệu trung tâm và tăng tín hiệu viền

-Tín hiệu giảm của tổn thương mạn tính trong hình ảnh T1 (T1 holes) có thể phản ánh một số mức độ tổn thương sợi trục hoặc tổn thương mô mạn tính kết quả tăng sinh tế bào thần kinh đệm. Trên lâm sàng có tương quan những tổn thương với tín hiệu cao trên T2W với tương ứng hình ảnh T1W để đánh giá mạn tính.

+Mặc dù một tổn thương xuất hiện cũ (Thấp trên T1), nó có thể bắt thuốc Gd dạng viền với vùng giảm tín hiệu tâm trung nghi ngờ một tổn thương cũ có một phần hoạt động viêm, đặc biệt phát triển này ở vùng bờ của tổn thương.

Trên hình FLAIR xuất hiện đặc trưng tổn thương MS

Hình T1W xuất hiện ‘Lổ đen’. Bệnh nhân 43 tuổi bùng phát thứ phát cũ

+Ngoài ra một tổn thương mới xuất hiện với giảm tín hiệu trên T1W cho thấy phù rõ ràng. Tổn thương từ vài mm đến lớn hơn một cm trong đường kính với thỉnh thoảng tổn thương lớn, tròn, giống u. Sau cùng là thấy những vùng tăng sinh tế bào đệm rõ ràng và hủy myelin

Tổn thương MS giống u àAxial (a) và sagittal (b) của T2W. MRI 2 năm sau : Т2W  (c) và Т1W (d). Tổn thương lớn cạnh vỏ não (4 cm đường kính) của hủy myelin ở vùng thùy trán (T). Hình ảnh MRI ngang mức tương tự 1 năm sau (e,f): Tổn thương thoái lui của mảng tổn thương lớn với tăng sinh tế bào đệm và chuyển dạng nang

 -Ở tủy sống tổn thương dạng mảng kích thước nhỏ hơn chiều cao hai đốt sống. Tổn thương tủy sống thường kết hợp với 80% tổn thương ở não. Tủy sống có thể lớn khu trú trong giai đoạn bệnh hoạt động (Có thể kết hợp phù lan rộng).Tổn thương mạn làm tủy teo khu trú. Khi tổn thương chỉ đơn độc và nghi ngờ MS thì chụp lai sau 6–8 tuần (và điều trị corticosteroids) thì sẻ giảm kích thước

MS. Một bệnh nhân nữ 31 tuổi mất cảm giác tay bên (T) dần dần. Sagittal T2-WI (a), sagittal Gd T1-WI (b). Lớn nhẹ tủy cổ. Bắt thuốc Gd dạng đốm phần sau tủy mức C4–C5.

Sagittal T2-WI (c), sagittal Gd T1-WI (d) ở một tháng sau. Tổn thương bắt Gd dạng viền. e Sagittal PD nhu mô não thấy tổn thương tăng tín hiệu quanh não thất

-Việc áp dụng những kỹ thuật mới MRI trong tìm kiếm và mô tả đặc điểm của những tổn thương sớm là thay đổi nhanh chóng. Gần đây kỹ thuật MRI như chuổi FLAIR có khả năng tăng tìm kiếm hủy myelin do MS. Một bất lợi tồn tại chuổi FLAIR là ít rõ ràng ở vùng não hố sau

 

+Những kỹ tuật khác gần đây như fast FLAIR và fast spin-echo có thể gia tăng độ nhạy mục đích chẩn đoán và tiên lượng. Hình ảnh phục hồi đão ngược ngắn(STIR) của tủy sống có thể làm rõ ràng độ nhạy tìm kiếm tổn thương.

 

+DWI (cộng hưởng từ khuyết tán): Có sự khác biệt với mảng tổn thương cấp hoặc mạn. Tổn giai đoạn tối cấp hủy myelin thì trên T2W thấy rất nhỏ hoặc không thấy, DWI biểu lộ tín hiệu cao vì phù nhiễm độc tế bào và ACD giảm. Giai đoạn cấp giảm vận tốc khuyết tán trong hoạt động tổn thương hủy myelin do thâm nhiễm tế bào trong tổn thương hủy myelin (Bởi lympho và đại thực bào) và bởi mô phá hủy hoặc giảm tạm thời dòng máu trong vùng này vì quá trình viêm. Khoảng 10 đến 20 ngày sau thì sự bình thường hóa  trên ADC trong tổn thương hủy myelin và sau đó ADC bắt đầu tăng do mở rộng và phá hủy myelin và sợi trục của khoảng ngoài tế bào. Xa hơn nữa những mảng MS có tín hiệu giảm trên DWI và tăng trên ADC như tiến triển hủy myelin và sợi trục. Trong tổn thương mạn không hoạt động thì cao trên ADC và giảm tín hiệu DWI.

Tái hoạt động của mảng  tổn thương  MS cũ Т2W(a), Т1W(b), FLAIR (c), và Т1W với Gd (d). Bắt thuốc Gd nữa viền trên đường bờ của mảng tổn thương cũ (Mũi tên). Mảng tổn thương nhỏ không hoạt động và ổ tổn thương mới hoạt động với hủy myelin bắt Gd lan tỏa rõ ràng DWI (e): Cao do phù trong tổn thương hoạt động

 

+Cuối cùng, cộng hưởng từ phổ (MRS), có thể xác định các chất béo trung tính, giúp xác định sự xuất hiện của các sản phẩm phân hủy myelin là kết quả của phản ứng viêm hoạt động. Giảm sợi trục thần kinh hoặc rối loạn chức năng được xác định trên MRS bởi việc tìm kiếm giảm mức của N-acetylaspartate (NAA) và tăng chonline (Cho). Những bệnh nhân xuất hiện chất trắng bình thường trên MRI quy ước có thể tìm thấy bất thường trên MRS

 

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

 

Chẩn đoán phân biệt những tổn thương chất trắng thì rất nhiều và khó

Bình thường tổn thương chất trắng người lớn tuổi nhưng hầu hết tổn thương mắc phải và xuất phát từ giảm ôxy và thiếu máu.
Bệnh phổ biến viêm chất trắng là bệnh MS.
Bệnh phổ biến nhiễm virut là PML và HIV.
 

Chẩn đoán phân biệt tổn thương chất trắng

Giảm ôxy / Thiếu máu

Bệnh lý xơ vữa động mạch, bệnh mạch máu nhỏ của đái tháo đường, bệnh tăng huyết áp, bệnh lý amyloid mạch máu…

Viêm

MS

Viêm mạch máu: SLE, M. Hehect, sarcoid

Bệnh viêm ruột: Crhon, viêm lóet đại tràng

Nhiễm trùng

HIV, giang mai, Lyme

PML

Sau nhiễm trùng: ADEM

Nhiễm độc / Chuyển hóa

Nhiễm độc CO, thiếu hụt B12, hủy cầu não trung tâm

Sang chấn

Do xạ, sau dập

Di truyền

Chuyển hóa (Cân xứng)

Biến thể bình thường

Rộng khoang quanh mạch, não người lớn tuổi

 

Phân bố tổn thương chất trắng trong bệnh MS-Mạch máu nhỏ

 

MS

Mạch máu nhỏ

Thể chai

Phổ biến

Không phổ biến

Cạnh vỏ

Phổ biến

Không phổ biến

Tổn thương vỏ

Thỉnh thoảng

Nhồi máu

Hạch nền

Không phổ biến

Phổ biến

Thùy thái dương

Giai đoạn sớm

Không phổ biến

Dưới lều

Đặc trưng

Không phổ biến

Quanh não thất

Đặc trưng

Không phổ biến

Tủy sống

Đặc trưng

Không phổ biến

Bắt thuốc Gd

Không

Ngón tay Dason

Đặc trưng

không

Phân bố

Đối xứng và lan tỏa

Không đối xứng

 

Chẩn đoán phân biệt với những đốm tổn thương

-Nhồi máu vùng ranh giới các mạch máu
Đặc trưng những tổn thương là chỉ khu trú một bán cầu, hoặc trong các vùng ranh giới sâu hoặc vùng ranh giới ngoại biên

-ADEM (Viêm não tủy lan tỏa cấp tính)
Nhiều tổn thương trong chất trắng và hạch nền xuất hiện sau nhiễm trùng hoặc chủng ngừa

Cũng như bệnh xơ cứng rãi rác trong ADEM cũng liên quan tủy sống, cạnh vỏ và thể chai

Khác với bệnh lý xơ cứng rãi rác là tổn thương ADEM thường kích thước lớn và xuất hiện trong nhóm tuổi trẻ hơn. Bệnh xuất hiện chỉ một pha.

Bệnh nhân nữ 3 tuổi với ADEM

T2W thấy những tổn thương lớn liên quan chất trắng dưới vỏ

Sau tiêm Gd nhiều tổn thương bắt Gd mạnh

-Lyme
Những tổn thương khoảng 2-3mm tương tự như tổn thương xơ cứng rãi rác trong những bệnh nhân với phát ban ở da và bệnh giống như nhiễm cúm.

-Sarcoid
Sarcoid là bệnh dễ nhầm nhất với vùng chi phối tổn thương tương tự như tổn thương xơ cứng rãi rác

-PML

PML (Progressive Multifocal Leukencephalopathy) là bệnh lý hủy myelin gây nên bởi vi-rút JC trong bệnh nhân suy giảm miễn dịch
Xuất hiện không rõ trong cạnh vỏ
PML có thể một bên nhưng, nhưng thường gặp không đối xứng hai bên

-Khoảng Virchow Robin

Khoang Virchow Robin là khoang dịch não tủy quanh những mạch máu nhánh xuyên màng mềm não.
Chúng đặc trưng ở vị trí hạch nền, quanh ngã ba não thất, gần vùng mép trước và ở giữa của thân não

Trên MRI tín hiệu dịch não tủy trên tất cả các chuổi xung.
Chúng tìn hiệu đen trên chuổi FLAIR và chuổi PD không giống như các tổn thương chất trắng khác.
Thường chúng nhỏ trừ quanh vùng mép trước nơi có nhiều khoảng có thể lớn

Khoang VR lớn với người lớn tuổi và tăng huyết áp kết quả từ teo cấu trúc não xung quanh

T2WI and FLAIR :Khoảng Virchow Robin

-Bệnh mạch máu nhỏ

Vị trí của những tổn thương chất trắng là vùng chất trắng sâu và điều quan trọng nhưng tổn thương này là không cạnh não thất, không cạnh vỏ và không trong thể chai

Nhồi máu lổ khuyết (Bệnh lý xơ vữa mạch máu nhỏ) hoặc nhồi máu vùng Watershed thường do xơ vữa mạch máu lớn (Như động mạch cảnh) hoặc giảm tưới máu não

Những thay đổi não do xơ vữa mạch máu thấy trên 50% của bệnh nhân sau 50 tuổi. Chúng thấy trong người bình thường nhưng phổ biến người cao huyết áp

-Bình thường não người lớn tuổi

  • Những dải và ‘Mũ’ quanh não thất
  • Teo nhẹ với rộng rãnh não và não thất

Đốm và thỉnh thoảng hợp lưu lại trong chắt trắng sâu (Fazekas I,II).Mũ quanh não thất là vùng tăng tín hiệu sừng trước và sau não thất bên và là kết hợp giảm myelin và dãn khoảng quanh mạch máu.
Những dải quanh não thất hoặc ‘viền’ là những tổn thương đường mỏng dọc theo thành của não thất bên và kết hợp với tăng tế bao đệm dưới màng nào tủy

Ý nghĩa lâm sàng của những thay đổi chất trắng trong lão hóa vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ

Có một mối quan hệ giữa một số yếu tố nguy cơ mạch máu não và sự hiện diện của thay đổi chất trắng
Một trong những yếu tố nguy cơ mạnh ngoài việc tăng huyết áp là tuổi

Những thay đổi chất trắng người lớn tuổi được phân loại theo Fazekas: Fazekas I: Những tổn thương đốm nhỏ trong chất trắng sâu(Có thể là thay đổi bình thường); Fazekas II: Lớn hơn à Bắt đầu hợp lưu (Có thể bất thường nếu dưới 75 tuổi); Fazekas III: Hợp lưu nhiều (Bất thường mọi lứa tuổi)

Những tổn thương này có lẽ là do bệnh những mạch máu nhỏ và thấy thường xuyên hơn ở những bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ mạch máu

Fazekas IàIII

Chẩn đoán phân biệt nhiều tổn thương bắt thuốc Gd

-Viêm mạch máu
Phổ biến bệnh viêm mạch máu là đặc trưng bởi bắt Gd dạng chấm

Viêm mạch máu trong não là nhìn thấy trong SLE, PAN, Behcet, syphilis, Wegener, Sjogren và viêm mạch máu nguyên phát hệ thần kinh trung ương

-Behcet
Behcet là phổ biến thấy ở bệnh nhân Thổ Nhĩ Kỳ.
Dấu hiệu đặc trưng là tổn thương thân não với nốt bắt Gd trong giai đoạn cấp.

-Di căn
Phổ biến di căn là xung quanh thường phù nhiều.

-Nhồi máu vùng ranh giới
Nhồi máu vùng ranh giới ngoại biên có thể bắt Gd giai đoạn sớm

* Chẩn đoán phân biệt ở tủy sống:

U tủy nguyên phát và thứ phát (như astrocytomas, ependymomas): Có thế lớn và tạo nang, xuất huyết bên trong

ADEM: Thường kết hợp với não. Xuất hiện một pha. Bệnh sử nhiễm virut hoặc chủng ngừa trước đó 3-4 tuần

Viêm tủy cắt ngang: Đây là thuật ngữ thường dùng viêm tủy tự phát. Tủy sưng và nổi bậc có thể thấy thường liên quan đoạn dài hơn MS. MRI não cũng giúp tìm MS hoặc ADEM. Bệnh này thường đáp ứng với liệu pháp steroid.

Nhồi máu: Đây là bệnh phổ biến ở mức tủy ngực. Thường chỉ một tổn thương đơn độc. Tổn thương vùng chất xám phía trước (Chi phối động mạch cột sống trước). Xuất hiện cấp tính. Xuất hiện thường ở bệnh nhân lớn tuổi và sau phẫu thuật động mạch chủ.

Viêm mạch máu: Như Lupus ban đỏ tổn thương như MS. Thường dựa trên tiền sử lâm sàng giúp chẩn đoán.

Viêm tủy do xạ: Nhìn chung lều trên 4000 cGy là có thể gây tổn thương tủy. Thường sau 1-3 năm thì xuất hiện. Hóa trị kèm theo cũng làm tăng tổn thương. Hình ảnh xuất hiện bắt Gd vùng ngoại biên

Dò động-tỉnh mạch: Thường xuất hiện vùng ngực-lưng và bệnh nhân sau 50 tuổi với tiền sử đau lưng kéo dài. Tổn thương đoạn dài và có tín hiệu dòng chảy

 

CHẨN ĐOÁN

 Tiêu chuẩn chẩn đoán McDonald được cải tiến năm 2005

Trong tháng Tư, năm 2001, một ủy ban quốc tế phối hợp với hội MS quốc gia của Hoa Kỳ đề nghị xem xét lại tiêu chuẩn chẩn đoán cho bệnh xơ cứng rải rác. Các tiêu chuẩn Mcdonald để chẩn đoán bệnh MS được sửa đổi 2005 để làm rõ các tiêu chí như ‘tấn công’, ‘rải rác’ (không gian và thời gian) và ‘dương tính MRI’. Họ tận dụng các tiến bộ trong kỹ thuật hình ảnh MRI và được định để thay thế các tiêu chuẩn Poser và các tiêu chuẩn Schumacher.
Các tiêu chuẩn này được sửa đổi vào năm 2005 và được liệt kê trong bảng bên dưới:


Bùng phát lâm sàng  

Tổn thương  

Dấu chứng trợ thêm để đủ chẩn đoán

Hai hoặc nhiều hơn

Hai hoặc nhiều hơn

Không

 

Hai hoặc nhiều hơn

1

    Rải rác trong không gian bởi:

    - MRI hoặc

    -2 hoặc nhiều tổn thương MRI trong chất trắng cùng CSF (+) hoặc

    - Đợi bùng phát đợi mới với thêm vị trí khác

1

Hai hoặc nhiều hơn

    Rãi rác theo thời gian bởi

    -MRI hoặc

    -Bùng phát lâm sàng đợi hai

1

1

    Rải rác trong không gian bởi:

    - MRI hoặc

    - 2 hoặc nhiều tổn thương MRI trong chất trắng cùng CSF (+)

    Và rải rác theo thời gian bởi:

    - MRI hoặc

    - Bùng phát lâm sàng đợi hai

 

 

 

 0

 

 1 hoặc nhiều

     Bệnh tiến triển trong một năm ( Quá khứ hoặc tương lai) và 2 trong 3 dấu sau:

·           -MRI não (+)(9 tổn thương T2 hoặc 4 hoặc nhiều tổn thương T2 với VEP(+))

·           -MRI tủy sống (+) (2 hoặc nhiều tổn thương khu trú T2) 

             -CSF(+) 

 

Cơn bùng phát bao gồm:

  • Rối loạn thần kinh của tổn thương MS
  • Xem xét chủ quan và quan sát khách quan
  • Triệu chứng kéo dài trên 24 giờ

Loại trừ giả cơn bùng phát, bùng phát đơn độc

Thời gian giữa các cơn bùng phát là 30 ngày kể từ khi xuất hiện cơn đầu và xuất hiện cơn thứ hai 

Dấu hiệu MRI của rải rác trong không gian là khi thấy 3 trong 4 tiêu chuẩn sau

  • Một tổn thương bắt thuốc Gd hoặc 9 tổn thương tăng T2W (không bắt Gd)
  • 1 hoặc nhiều tổn thương dưới lều (Hoặc tủy sống)
  • 1 hoặc nhiều tổn thương cạnh vỏ
  • 3 hoặc nhiều tổn thương quanh não thất

 Dấu hiệu MRI của rải rác theo thời gian MRI như sau:

  • Một tổn thương bắt thuốc Gd ít nhất 3 tháng sau xuất hiện bùng phát lâm sàng ở vị trí khác
  • Hoặc không thấy bắt Gd trong 3 tháng, MRI tiếp theo thêm 3 tháng xuất hiện bắt Gd hoặc tổn thương mới trên T2W

CSF (+) là dãi oligoclonal IgG trong CSF hoặc tăng chỉ số IgG.
Điện thế gợi (+)(VEP) là chậm nhưng dạng sóng vẫn thấy rõ

 

KẾT LUẬN

 

Bệnh xơ cứng rải rác là loại bệnh viêm não với hủy myelin ở não và tủy sống. Bệnh biểu hiện lâm sàng đa dạng, không có triệu chứng cố định, triệu chứng bệnh diễn ra tùy thuộc vào vị trí tổn thương trong hệ thống thần kinh trung ương và phát triển theo từng đợt

Hình ảnh MRI là một phương phát chẩn đoán hình ảnh cần lựa chọn và đánh giá mảng MS trên MRI đặc trưng bởi vị trí, hình thái, tín hiệu và mức độ bắt Gd. Cấp tín hiệu cao trên T2W. Bắt Gd đồng nhất phản ảnh tổn thương mới và dạng viền phản ảnh tổn thương cũ tái hoạt động. MRI đánh giá tổn thương rải rác theo không gian và thời gian.

Chẩn đoán MS dựa trên tiểu chuẩn chẩn đoán McDonald được cải tiến năm 2005

 

TÀI LIỆU THAM THẢO:

 

-Sổ tay lâm sàng thần kinh. PGs.Ts. Vũ Anh Nhị_2009

-Magnetic Resonance of Myelination and Myelin Disorders . M.S. van der Knaap, J.Valk. Third Edition 2005

-Inflammatory Diseases of the Brain_ medical radiology Editors: S. Hähnel_2009

-Neuroradiology _ Mauricio Castillo

-Diagnostic Imaging of the Spine and Spinal Cord

A. L. Baert · L. W. Brady · H.-P. Heilmann · M. Knauth · M. Molls · C. Nieder · K. Sartor; 2007

-Diagnostic Neuroradiology_ V. N. Kornienko · I. N. Pronin _2009

 

 

 

 

Họ tên: *
Địa chỉ Email:
Tiêu đề:
Nội dung: *
Mã xác nhận   Nhập dãy số bên dưới
(Lưu ý: Thông tin có dấu * là thông tin bắt buộc nhập)